原發性閉經該如何鑒別診斷?廬江康平婦產醫院婦產科專家介紹:

　　（一）子宮陰道發育不全主要由于兩側副中腎管發育不全所致兩側副中腎管的中段及尾段未發育，即副中腎管伸延到中線前即停止發育，因而未能會合成子宮臨床上表現為先天性無子宮、無陰道。如果兩側副中腎管會合后不久即停止發育則形成始基子宮，這種子宮很小，無內膜故無月經。若兩側副中腎管會合形成子宮后，但未貫通即形成實性子宮，無子宮內膜；或貫通后不久即停止發育，形成幼稚型子宮表現為原發性閉經，如有部分子宮內膜，閉經可伴有周期性腹痛智力、體態和第二性征發育正常。下丘腦一垂體一卵巢軸功能正常染色體組型為46，XX。

　　（二）對雄激素不敏感綜合征又稱睪丸女性化或男性假兩性畸形患者性腺屬男性，體內有睪丸。在胚胎早期率丸分泌睪酮但由于靶器官細胞內缺乏雄激素受體，對睪丸酮不發生反應，以致妨礙外生殖器和男性第二性征的發育青春期后，睪丸發育，同時能分泌雌激素而產生女性化作用引起乳房發育產表似女性，故稱男性假兩性畸形。臨床分為對雄激素完全不敏感型和部分不敏感型兩類l．對雄激素完全不敏感型患者發育正常身材偏高，臂長，足巨大乳房發育，但乳頭小，乳暈淡陰毛及腋毛稀少。外生殖器呈女性型，小陰唇發育差陰道短，上段為盲端，無子宮睪丸可能在腹腔內或腹股溝內。

　　2．對雄激素部分不敏感型外生殖器可表現為陰蒂肥大或為短小的陰莖常伴有尿道下裂。因此，對原發性閉經患者伴陰道盲端及無子宮時應考慮睪丸女性化綜合征的存在。染色體組型為XY，血FSH（促卵泡生長激素）和LH（促黃體生成激素）增高睪丸酮在正常男性范圍或增高，為診斷本病的依據。

　　（三）脫納綜合征又稱性腺發育不全伴矮身材等驅體畸形征正常女性染色體組型為46，XX。卵巢正常發育必須有兩條染色體的全部基因其中防止矮身材和殘頸的基因位于X染色體的短臂上。性細胞分裂時，可能因某種因素性染色體不分離形成的合子就可能只有一條染色體；或者在分裂過程中,X染色體短臂斷裂或丟失，造成性染色體數目和結構異常，即可出現卵巢發育不全綜合征臨床上統稱為先天性卵巢發育不全，或脫納綜合征。卵巢呈條索狀的纖維組織無卵母細胞或卵泡，因此不分泌雌激素。所以表現為原發性閉經矮身材、暖頸、桶狀胸肘外翻、后發際低、第二性征不發育；生殖器呈幼稚型常伴有主動脈狹窄與泌尿系統異常血雌激素水平低伴高水平血促性腺激素。染色體組型為45，XO最常見的嵌合型為45，XO／46，XY。

　　（四）單純性腺發育不全單純性腺發育不全者無染色體異常，染色體組型可分46，XX或46XY，患者外表都是女性。

　　1．XX單純性腺發育不全又稱真性卵巢發育不全由于卵巢不發育，所以表現為發育不良的女性生殖器，但無畸形第二性征發育差，但無矮身材及其他脫納綜合征的特征，染色體組型為46XX。血雌激素水平低，血促性腺激素增高沒有生殖功能。

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　　2．XY單純性腺發育不全正常情況下男性胚胎早期的睪丸分泌事丸酮和副中腎管抑制因子，睪丸酮促使中腎管發育為男性生殖系統，包括附星輸精管、精囊、前列腺及陰莖及陰囊副中腎管抑制因子則促使副中腎管退化。在XY單純性腺發育不全的患者，由于染色體出現基因突變胚胎期的睪丸不發育，不分泌事丸酮和副中腎管抑制因子，于是中腎管退化不再發育為男性生殖器，而副中腎管卻發育為女性生殖系統；患者外表呈女性，常接女性生活常因原發性閉經就診，身材高大，手腳較粗厚房不發育腋毛陰毛少。內外生殖器為女性，但發育差缺乏脫納綜合征的特點。染色體組型為46，XY雌激素水平低，血促性腺激素增高，血睪酮低以此可與星丸女性化綜合征鑒別。

　　（五）先天性腎上腺皮質增生又稱腎上腺生殖綜合征或女性假兩性畸形。

　　患者性腺屬女性由于先天性腎上腺皮質內缺乏21-羥化酶或11-羥化酶，不能合成腎上腺皮質激素，從而引起垂體前葉分泌過多的促腎上腺皮質激素后者使腎上腺皮質呈代償性增生，腎上腺皮質增生后，乃分泌大量的17-羥孕烯醇酮和17-羥孕酮并轉化為雄激素，故出現男性體征。患者常有家族史通過常染色體隱性遺傳。因在胎兒期已受雄激素過多的影響，出生時可表現為陰蒂增大，兩側陰唇融合，尿道和陰道不完全分化而皆開口干尿生殖竇外生殖器異常引起其父母的重視常在兒童期就診。青春期后可出現多毛，肌肉發達喉結及胡須、明毛呈男性分布，乳房不發育子宮小，無月經。患者有男性習慣染色體組型為46XX，雌激素水平低，血LH可能升高血雄激素高，尿17-酮及17-羥類固醇均高。



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